Qu'est-ce que l'hydrocéphalie ?

Le liquide céphalo-rachidien circule en permanence dans et autour du cerveau. Il est produit dans les cavités du cerveau (ventricules), circule autour du cerveau et de la moelle épinière, puis est réabsorbé dans la circulation sanguine. Si cet équilibre est perturbé, par un blocage de la circulation ou une résorption insuffisante, le liquide s'accumule dans les ventricules et la pression augmente. C'est ce qu'on appelle l'hydrocéphalie, ou en langage courant « de l'eau dans la tête ». Elle ne touche pas seulement les enfants : elle survient aussi chez les adultes et les personnes âgées.

Chez l'adulte, on distingue grosso modo deux formes. Dans l'hydrocéphalie obstructive, un rétrécissement ou une tumeur fait obstacle, par exemple dans l'étroit canal entre le troisième et le quatrième ventricule. Dans l'hydrocéphalie à pression normale (HPN), la forme qui touche surtout les personnes âgées, la résorption du liquide est perturbée. La pression n'est alors pas nettement augmentée, mais les ventricules se dilatent lentement et compriment les faisceaux nerveux du cerveau situés autour. L'HPN n'est pas rare : dans les études de population chez les plus de 80 ans, elle concerne, selon les critères utilisés, quelques pour cent des personnes.

Quels symptômes l'hydrocéphalie provoque-t-elle ?

En cas d'augmentation aiguë de la pression, par exemple à la suite d'un blocage soudain, apparaissent des maux de tête, des nausées et des vomissements, une somnolence et une vision floue ou double. C'est une situation qui nécessite un traitement rapide.

Chez les personnes âgées, il existe en outre la forme insidieuse (HPN), avec une triade typique de symptômes :

• Marche : de plus en plus difficile, à petits pas traînants, jambes écartées, avec des difficultés à faire demi-tour ou à se mettre en mouvement, comme si les pieds collaient au sol. Les chutes sont plus fréquentes. C'est presque toujours le premier symptôme et le plus marqué.
• Pensée : pensée ralentie, oublis, moins d'initiative et de concentration.
• Miction : d'abord des besoins pressants et fréquents d'uriner, plus tard une perte de contrôle.

Tous les patients sont loin de présenter les trois symptômes ensemble : dans les grandes séries, environ 6 patients sur 10 présentent la triade complète. Comme ces symptômes sont souvent attribués au « simple vieillissement », à l'usure ou à la démence, l'HPN est régulièrement reconnue tardivement. C'est regrettable, car c'est l'une des rares causes traitables de cette combinaison.

Comment le diagnostic est-il posé ?

La première étape est l'imagerie du cerveau (scanner ou IRM). Elle montre si les ventricules sont dilatés et si un blocage ou une tumeur en est la cause. En cas d'HPN, le radiologue recherche un aspect typique : des ventricules larges associés à des espaces de liquide étroits au sommet du cerveau.

Des ventricules dilatés ne suffisent pas à eux seuls pour poser le diagnostic ; ils sont aussi souvent plus grands en cas d'usure et de démence. C'est pourquoi on réalise ensuite un test de soustraction (tap test) : une quantité plus importante de liquide céphalo-rachidien est retirée par une ponction lombaire dans le bas du dos. La marche, et si possible la pensée, sont évaluées avant puis dans les 24 heures qui suivent, parfois encore dans les jours suivants. Si vous vous améliorez nettement, cela laisse prévoir un bon résultat d'un shunt. Un test négatif n'exclut cependant pas l'HPN : en cas de doute et de forte suspicion, un drain lombaire peut être placé, par lequel du liquide est évacué pendant quelques jours au cours d'une courte hospitalisation. Cela teste de manière plus approfondie l'effet du drainage.

Nous vérifions également si une autre affection explique (en partie) les symptômes, comme la maladie de Parkinson, une forme de démence, une sténose du canal lombaire ou cervical, ou des problèmes de la vessie elle-même. Ces affections peuvent coexister avec l'HPN et déterminent en partie le bénéfice que vous pouvez attendre d'un traitement.

Comment l'hydrocéphalie est-elle traitée ?

Les médicaments n'ont pas d'effet durable. Si les tests indiquent un bénéfice, le traitement est chirurgical. L'intervention adaptée dépend de la cause et est discutée avec vous sur la base de votre imagerie.

Le shunt

Le traitement le plus utilisé est une dérivation ventriculo-péritonéale (shunt) : un fin tuyau placé dans un ventricule par un petit trou dans le crâne, relié à une petite valve réglable derrière l'oreille et à un second tuyau qui passe sous la peau jusque dans la cavité abdominale. Le corps y résorbe le liquide en excès. Le système est entièrement placé sous la peau et invisible de l'extérieur. L'intervention se déroule sous anesthésie générale et est relativement courte.

La valve régule la quantité de liquide évacuée par jour. Elle peut ensuite être réglée sans douleur à travers la peau au moyen d'un appareil de réglage magnétique, sans nouvelle intervention. Nous pouvons ainsi adapter l'évacuation à vos symptômes et corriger un drainage excessif ou insuffisant. Le système comporte aussi un réservoir qui nous permet de vérifier si le shunt fonctionne toujours bien.

Les preuves en faveur du shunt dans l'HPN ont été renforcées en 2025 par une étude en double aveugle portant sur 99 patients : tous ont reçu un shunt, mais chez la moitié, la valve était « fermée » pendant les trois premiers mois. Dans le groupe avec un shunt fonctionnel, la vitesse de marche s'est nettement améliorée, chez environ 8 patients sur 10 ; dans le groupe placebo, chez environ 1 sur 4. Les patients avec un shunt fonctionnel chutaient aussi moins souvent.

Ventriculocisternostomie endoscopique

En cas d'hydrocéphalie obstructive, où un rétrécissement ou une tumeur bloque la circulation, une intervention endoscopique peut rendre un shunt superflu. Par un petit trou dans le crâne, une ouverture est réalisée à l'aide d'une caméra dans le plancher du troisième ventricule, afin que le liquide trouve une nouvelle voie. Dans les séries de patients présentant un rétrécissement du canal (sténose de l'aqueduc) ou une tumeur, cette intervention réussit chez environ 8 à 9 patients sur 10. Le grand avantage : pas d'implant susceptible de se boucher ou de s'infecter. Dans l'HPN, cette technique fonctionne moins bien et le shunt est le standard.

Comment se déroule la récupération ?

L'hospitalisation dure généralement quelques jours. Vous pouvez vous lever rapidement ; les petites plaies à la tête et au ventre guérissent en une à deux semaines. Dans l'HPN, la marche s'améliore souvent en premier, parfois dès les premiers jours. La mémoire et la continence suivent plus lentement et pas toujours complètement. Toutes études confondues, environ 7 patients sur 10 s'améliorent ; pour la marche, c'est environ 7 sur 10, pour la pensée et la miction, environ la moitié. Plus le traitement est précoce et moins d'autres affections entrent en jeu, plus le bénéfice est important. La kinésithérapie après l'intervention aide à reconstruire la marche.

Le premier contrôle a lieu quelques semaines après l'intervention, avec un scanner pour évaluer la position du cathéter et la taille des ventricules. La valve est ensuite réglée si nécessaire. Un shunt nécessite un suivi à vie : en cas de symptômes nouveaux ou récurrents, il faut toujours penser à un problème de shunt.

Quels sont les risques ?

Outre les risques généraux d'une opération sous anesthésie, les principaux problèmes liés au shunt sont les suivants, avec les chiffres issus d'une synthèse de 54 études portant sur plus de 4 000 patients atteints d'HPN :

• Obstruction ou mauvais fonctionnement du shunt (environ 6 sur 100), avec réapparition des symptômes. Le shunt est alors contrôlé et remplacé si nécessaire.
• Drainage excessif : trop de liquide est évacué. Cela provoque des maux de tête en position debout, et peut entraîner une accumulation de liquide ou un saignement sous la méninge (hématome sous-dural), chez environ 7 sur 100. Le plus souvent, cela peut être corrigé en réglant la valve ; parfois une petite intervention est nécessaire.
• Infection du shunt (environ 2 sur 100), qui nécessite le retrait du système et un traitement antibiotique, suivi de la pose d'un nouveau shunt.
• Réintervention pour l'une des raisons ci-dessus : dans ces mêmes études, chez environ 12 patients sur 100 porteurs d'une dérivation ventriculo-péritonéale.

Au total, environ 1 patient sur 5 présente une complication, généralement légère et réversible. Le décès lié à l'intervention est très rare (environ 2 sur 1 000). Après une ventriculocisternostomie, le taux de complications est plus faible, mais l'ouverture peut se refermer. Vous et votre entourage recevez des instructions claires sur les signaux qui demandent de l'attention.

Questions fréquentes