Qu'est-ce qu'une tumeur des nerfs périphériques ?

Une tumeur des nerfs périphériques est une excroissance qui naît des gaines d'un nerf situé en dehors du cerveau et de la moelle épinière : dans le bras, la jambe, le cou ou le tronc. La tumeur grandit généralement lentement, sur des années, et est souvent découverte par hasard, sous la forme d'une petite bosse sous la peau ou sur un examen d'imagerie réalisé pour une autre raison.

Il existe trois types principaux :

• Schwannome (aussi appelé neurinome) : le type le plus fréquent. Il se développe à partir des cellules qui isolent les fibres nerveuses, se situe généralement à la surface du nerf et repousse les fibres fonctionnelles sur le côté au lieu de les envahir. Jusqu'à 9 schwannomes sur 10 sont isolés et surviennent en dehors de toute maladie héréditaire, surtout entre 30 et 60 ans.
• Neurofibrome : se développe entre les fibres nerveuses, qui le traversent. Cela rend l'ablation complète plus difficile. Plusieurs neurofibromes, ou un neurofibrome « plexiforme » étendu, évoquent la maladie héréditaire neurofibromatose de type 1 (NF1).
• Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (MPNST) : la forme maligne, rare (environ 1 à 2 nouveaux cas par million de personnes par an). Elle se développe parfois dans un neurofibrome plexiforme existant chez une personne atteinte de NF1, parfois sans antécédent.

Une tumeur nerveuse est donc autre chose qu'une compression comme le syndrome du canal carpien, même si les symptômes peuvent être semblables.

Quels symptômes provoque-t-elle ?

• Une bosse qui grandit lentement, souvent indolore, et qui se déplace latéralement mais pas dans le sens de la longueur du nerf
• Tapoter sur la bosse provoque des fourmillements ou une décharge électrique dans le territoire du nerf (signe de Tinel)
• Une douleur, surtout à la pression de la bosse ou la nuit
• Moins souvent (chez moins d'1 personne sur 5) : un engourdissement ou une perte de force dans le territoire du nerf ; cela oriente plutôt vers un neurofibrome ou une tumeur plus volumineuse

Comment pose-t-on le diagnostic ?

L'échographie est un bon premier examen pour une bosse superficielle : elle montre si la tuméfaction naît d'un nerf et peut guider une éventuelle ponction. L'IRM est l'examen de référence : elle montre la tumeur, sa relation avec le nerf et les structures voisines, et aide à planifier l'opération. Un scanner est ici peu utile.

Important à savoir : l'imagerie ne permet pas de distinguer avec certitude un schwannome d'un neurofibrome, ni toujours une tumeur bénigne d'une tumeur maligne. En cas de suspicion de malignité, surtout dans la NF1, un PET-scan est demandé : il identifie une MPNST avec une fiabilité d'environ 90 %. Une biopsie à l'aiguille est évitée lorsque l'aspect est typiquement bénin, car elle peut endommager le nerf et apporte peu ; elle est en revanche envisagée lorsqu'une tumeur maligne est suspectée et que le traitement en dépend.

Un EMG est rarement nécessaire pour le diagnostic, mais peut être utile pour documenter la fonction du nerf avant une opération.

Faut-il opérer toute tumeur nerveuse ?

Non. Une petite tumeur indolore, d'aspect clairement bénin et sans déficit, peut être surveillée en toute sécurité par un contrôle clinique et une IRM après six à douze mois, puis à intervalles plus espacés si la tumeur reste stable. De nombreux schwannomes ne grandissent pratiquement pas pendant des années.

Une opération est proposée en cas de :

• douleur ou fourmillements gênants qui limitent la vie quotidienne
• croissance démontrée sur des examens successifs
• engourdissement ou perte de force qui s'aggrave
• doute sur la nature de la tumeur, ou signaux d'alerte de malignité
• souhait explicite du patient après une discussion honnête sur les avantages et les inconvénients

En cas de MPNST prouvée ou fortement suspectée, une ablation large et rapide par une équipe spécialisée (centre de référence des sarcomes) est nécessaire, souvent avec une radiothérapie et parfois une chimiothérapie. Cette prise en charge est organisée en concertation avec les oncologues et les radiothérapeutes et, si cela est indiqué, le patient est adressé à un autre centre.

Comment se déroule l'opération ?

L'objectif est de retirer complètement la tumeur en préservant les fibres nerveuses fonctionnelles. Pour un schwannome, cela réussit généralement bien, car la tumeur naît d'un seul faisceau de fibres et repousse les autres faisceaux.

L'intervention se déroule sous anesthésie générale et sous microscope opératoire. Le nerf est dégagé au-dessus et en dessous de la tumeur. À l'aide d'un fin stimulateur électrique, les fibres nerveuses à la surface de la tumeur sont cartographiées (monitorage nerveux peropératoire) : on ouvre ainsi l'enveloppe à l'endroit où ne passe aucune fibre fonctionnelle, ou le moins possible. La tumeur est ensuite « énucléée » de sa capsule (énucléation) et seul le faisceau de fibres dont elle est issue est sectionné, après que la stimulation a confirmé qu'il n'a plus de fonction. Les faisceaux voisins restent intacts.

Pour un neurofibrome, qui se développe entre les fibres, une ablation complète sans perte de fonction n'est pas toujours possible. On convient alors au préalable de la quantité de tumeur qui sera retirée et de l'indication éventuelle d'une réparation nerveuse (avec un fragment de nerf sensitif prélevé à la jambe comme pont). Cela arrive rarement, et jamais sans que vous en ayez été informé.

La plupart des interventions au bras ou à la jambe se font en chirurgie de jour ou avec une nuit d'hospitalisation. Le tissu retiré est toujours examiné par l'anatomopathologiste ; ce résultat détermine le suivi ultérieur.

Quels sont les risques ?

Outre les risques généraux de toute opération (saignement postopératoire, infection, cicatrice sensible), le risque spécifique est un nouveau déficit du nerf. Dans une grande série de 182 tumeurs nerveuses bénignes, environ 1 patient sur 10 a présenté une nouvelle perte de force temporaire après l'ablation d'un schwannome et un peu plus d'1 sur 10 une nouvelle perte de sensibilité ; chez environ la moitié d'entre eux, une séquelle a persisté. Une nouvelle douleur nerveuse est survenue chez moins d'1 patient sur 20 après un schwannome et plus souvent après un neurofibrome. Plus la tumeur peut être retirée complètement sans léser le nerf, meilleur est le résultat ; c'est précisément à cela que sert le monitorage peropératoire.

Une tumeur bénigne complètement retirée réapparaît rarement : environ 1 schwannome sur 20 et un peu plus souvent pour les neurofibromes, surtout si tout n'a pas pu être retiré ou en cas de NF1. Une radiothérapie n'est pas nécessaire après l'ablation complète d'une tumeur bénigne.

Neurofibromatose (NF1 et NF2)

Dans la NF1, plusieurs neurofibromes cutanés apparaissent presque toujours, et chez environ la moitié des patients un neurofibrome plexiforme étendu. Ceux-ci ne sont pas retirés systématiquement, uniquement en cas de symptômes ou de croissance. Le risque, sur toute la vie, qu'un neurofibrome plexiforme devienne malin est de 8 à 13 % ; c'est pourquoi une nouvelle douleur, une croissance rapide ou un nouveau déficit dans la NF1 sont toujours examinés rapidement, au besoin par un PET-scan. Pour les neurofibromes plexiformes qui donnent des symptômes et ne peuvent pas être opérés en toute sécurité, il existe des médicaments ciblés (inhibiteurs de MEK). Ils n'étaient d'abord disponibles que pour les enfants ; depuis 2025, il existe aussi en Europe un médicament pour les adultes. Ils sont prescrits en concertation avec l'oncologue (pédiatrique).

Dans la NF2, ce sont surtout des schwannomes qui apparaissent, typiquement sur le nerf de l'audition et de l'équilibre des deux côtés, mais aussi sur des nerfs périphériques et dans le canal rachidien. Ces patients sont suivis par une équipe multidisciplinaire ; un schwannome périphérique n'est opéré qu'en cas de symptômes, car il y a généralement plusieurs lésions.

Les personnes qui ont plusieurs tumeurs nerveuses ou chez qui le diagnostic est posé à un jeune âge sont orientées vers une consultation de génétique.

Questions fréquentes