Perifere zenuwtumoren

Wat is een perifere zenuwtumor?

Een perifere zenuwtumor is een gezwel dat ontstaat uit de omhulsels van een zenuw buiten de hersenen en het ruggenmerg: in de arm, het been, de hals of de romp. De tumor groeit meestal traag, over jaren, en wordt vaak toevallig ontdekt als een knobbeltje onder de huid of op een scan die om een andere reden werd gemaakt.

Er zijn drie hoofdtypes:

• Schwannoom (ook neurinoom genoemd): het vaakst voorkomende type. Het groeit uit de cellen die de zenuwvezels isoleren, zit meestal aan de buitenkant van de zenuw en duwt de werkende vezels opzij in plaats van ze te doorgroeien. Tot 9 op 10 schwannomen zijn alleenstaand en komen voor zonder erfelijke aandoening, vooral tussen 30 en 60 jaar.
• Neurofibroom: groeit tussen de zenuwvezels door, waardoor die er doorheen lopen. Dat maakt het volledig verwijderen moeilijker. Meerdere neurofibromen, of een uitgebreid "plexiform" neurofibroom, passen bij de erfelijke aandoening neurofibromatose type 1 (NF1).
• Maligne perifere zenuwschedetumor (MPNST): de kwaadaardige vorm, zeldzaam (ongeveer 1 à 2 nieuwe gevallen per miljoen mensen per jaar). Ze ontstaat soms in een bestaand plexiform neurofibroom bij NF1, soms zonder voorgeschiedenis.

Een zenuwtumor is dus iets anders dan een beknelling zoals het carpaletunnelsyndroom, al kunnen de klachten gelijkaardig zijn.

Welke klachten geeft het?

• Een knobbel die traag groeit, vaak pijnloos, en die zijdelings wel maar in de lengterichting van de zenuw niet beweegt
• Tikken op de knobbel geeft tintelingen of een elektrische schok in het gebied van de zenuw (teken van Tinel)
• Pijn, zeker bij druk op de knobbel of 's nachts
• Minder vaak (bij minder dan 1 op 5): een doof gevoel of krachtsverlies in het gebied van de zenuw; dat wijst eerder op een neurofibroom of een grotere tumor

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Echografie is een goed eerste onderzoek voor een oppervlakkige knobbel: ze toont of de zwelling uit een zenuw ontstaat en kan een eventuele punctie geleiden. MRI is het referentieonderzoek: ze toont de tumor, haar relatie tot de zenuw en de omliggende structuren, en helpt de operatie te plannen. Een CT-scan heeft hier weinig nut.

Belangrijk om te weten: beeldvorming kan een schwannoom niet met zekerheid van een neurofibroom onderscheiden, en een goedaardige tumor niet altijd van een kwaadaardige. Bij een verdenking op kwaadaardigheid, zeker bij NF1, wordt een PET-scan gevraagd: die herkent een MPNST met een trefzekerheid van ongeveer 90 %. Een naaldbiopsie wordt bij een typisch goedaardig beeld vermeden, omdat ze de zenuw kan beschadigen en weinig toevoegt; ze wordt wél overwogen wanneer een kwaadaardige tumor vermoed wordt en de behandeling daarvan afhangt.

Een EMG is zelden nodig voor de diagnose, maar kan nuttig zijn om de functie van de zenuw vóór een operatie vast te leggen.

Moet elke zenuwtumor geopereerd worden?

Nee. Een kleine, pijnloze, duidelijk goedaardig uitziende tumor zonder uitval kan veilig opgevolgd worden met een klinische controle en een MRI na zes tot twaalf maanden, en daarna op ruimere intervallen als de tumor stabiel blijft. Veel schwannomen groeien jarenlang nauwelijks.

Een operatie wordt voorgesteld bij:

• pijn of hinderlijke tintelingen die het dagelijks leven beperken
• aantoonbare groei op opeenvolgende scans
• een doof gevoel of krachtsverlies dat toeneemt
• twijfel over de aard van de tumor, of alarmsignalen voor kwaadaardigheid
• een uitdrukkelijke wens van de patiënt na een eerlijk gesprek over voor- en nadelen

Bij een bewezen of sterk vermoede MPNST is een snelle, ruime verwijdering in een gespecialiseerd team (sarcoomcentrum) nodig, vaak met bestraling en soms chemotherapie. Die zorg wordt in overleg met oncologen en radiotherapeuten georganiseerd en, waar aangewezen, doorverwezen.

Hoe verloopt de operatie?

Het doel is de tumor volledig te verwijderen met behoud van de werkende zenuwvezels. Bij een schwannoom lukt dat meestal goed, omdat de tumor uit één enkele vezelbundel ontstaat en de andere bundels opzijduwt.

De ingreep gebeurt onder algemene verdoving en onder de operatiemicroscoop. De zenuw wordt boven en onder de tumor vrijgelegd. Met een fijne elektrische stimulator worden de zenuwvezels op het oppervlak van de tumor in kaart gebracht (peroperatieve zenuwmonitoring): zo wordt het omhulsel geopend op de plaats waar geen of zo weinig mogelijk werkende vezels lopen. Vervolgens wordt de tumor uit haar kapsel "gepeld" (enucleatie) en wordt enkel de vezelbundel waaruit ze ontstond doorgenomen, nadat stimulatie heeft bevestigd dat die geen functie meer heeft. De omliggende bundels blijven intact.

Bij een neurofibroom, dat tussen de vezels door groeit, is volledig verwijderen zonder functieverlies niet altijd mogelijk. Dan wordt vooraf afgesproken hoeveel tumor verwijderd wordt en of een zenuwherstel (met een stukje gevoelszenuw uit het onderbeen als overbrugging) aangewezen is. Dat gebeurt zelden, en nooit onaangekondigd.

De meeste ingrepen aan arm of been gebeuren in dagchirurgie of met één overnachting. Het verwijderde weefsel wordt altijd door de patholoog onderzocht; die uitslag bepaalt de verdere opvolging.

Wat zijn de risico's?

Naast de algemene operatierisico's (nabloeding, infectie, een gevoelig litteken) is het specifieke risico nieuwe uitval van de zenuw. In een grote reeks van 182 goedaardige zenuwtumoren had ongeveer 1 op 10 patiënten na het verwijderen van een schwannoom tijdelijk nieuw krachtsverlies en ruim 1 op 10 een nieuw gevoelsverlies; bij ongeveer de helft daarvan bleef een restletsel bestaan. Nieuwe zenuwpijn kwam voor bij minder dan 1 op 20 na een schwannoom en vaker na een neurofibroom. Hoe vollediger de tumor verwijderd kan worden zonder de zenuw te kwetsen, hoe beter het resultaat; de peroperatieve monitoring dient precies daarvoor.

Een goedaardige tumor die volledig verwijderd is, komt zelden terug: ongeveer 1 op 20 schwannomen en iets vaker bij neurofibromen, vooral als niet alles verwijderd kon worden of bij NF1. Bestraling is na volledige verwijdering van een goedaardige tumor niet nodig.

Neurofibromatose (NF1 en NF2)

Bij NF1 ontstaan vrijwel altijd meerdere huidneurofibromen en bij ongeveer de helft van de patiënten een uitgebreid plexiform neurofibroom. Die worden niet standaard verwijderd, enkel bij klachten of groei. Het levenslange risico dat een plexiform neurofibroom kwaadaardig wordt, bedraagt 8 à 13 %; daarom worden nieuwe pijn, snelle groei of nieuwe uitval bij NF1 altijd snel onderzocht, zo nodig met een PET-scan. Voor plexiforme neurofibromen die klachten geven en niet veilig geopereerd kunnen worden, bestaan gerichte geneesmiddelen (MEK-remmers). Die waren eerst enkel voor kinderen beschikbaar; sinds 2025 is er in Europa ook een middel voor volwassenen. Ze worden voorgeschreven in overleg met de (kinder)oncoloog.

Bij NF2 ontstaan vooral schwannomen, typisch van de gehoor-evenwichtszenuw aan beide zijden, maar ook op perifere zenuwen en in het ruggenmergkanaal. Die patiënten worden opgevolgd in een multidisciplinair team; een perifeer schwannoom wordt enkel geopereerd bij klachten, omdat er doorgaans meerdere letsels zijn.

Wie meerdere zenuwtumoren heeft of bij wie de diagnose op jonge leeftijd gesteld wordt, krijgt een verwijzing voor genetisch advies.

Veelgestelde vragen